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省医快讯

大面积肿块、瘀斑……KMP让新生宝宝遭遇52%死亡率

发布日期:2019-03-12字号调整14px浏览次数(1305)
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出生不满50天,却面临生死威胁——

血小板计数不到正常值的5%,

血红蛋白不足正常值的50%。

奔波北京,未能扭转病情。

在河南省人民医院血管瘤科,

肩负着新的希望……

出生不满50天宝宝遭遇52%死亡率疾病

刚出生不久的聪聪出现了黄疸,刘女士一开始并不太担心。


随之进行的血常规检查却让人心惊,血小板异常严重偏低!另一个发现,更是将结果指向了一种非常凶险的疾病……


聪聪的右侧腋下、胸壁有大面积紫红色肿块,伴有前胸大面积红色瘀斑,眼睑部有出血点,综合考虑血小板严重偏低等情况,最终被诊断为右侧胸壁腋下大面积卡波西血管内皮瘤并血小板降低(KMP)。


这种病异常凶险,国外文献报道死亡率最高达52%。患者往往因凝血功能紊乱、败血症,以及重要器官的损害而预后不佳。


刘女士心痛不已。而此时的聪聪较正常宝宝吃奶量明显偏少,吸收效果不好导致体重偏轻,且严重贫血,刘女士立即决定前往北京寻求治疗。

保守治疗未能逆转病情

“在北京治疗的每一天,我的心情都像坐过山车,好消息和坏消息连续不断,身心特别疲惫。”回忆在北京的治疗过程,刘女士百感交集。

考虑到聪聪实在太小,体质差且病情重,北京专家选择此类疾病最常用的保守治疗方案,输注血浆及红细胞,口服强的松片和西罗莫司。

治疗一度取得了进展,血小板逐渐回升至41×10^9/L,右腋下、胸前瘤体较前缩小、变软,出院后继续遵循医嘱服药治疗。


但随后治疗效果却减退了,血小板等数值反反复复,依然离正常数值100~300×10^9/L相距甚远。


再次复诊时,医生提醒:“聪聪今后还需要长期服用免疫制剂和激素类药物,这类药物难免会降低免疫力,加上血小板持续偏低,贫血,聪聪将远比正常孩子更容易感染各类疾病,一旦生病,治疗也困难得多。”


李女士顿时如坠冰窟。难道聪聪一辈子都无法像正常孩子一样了吗?几经辗转,“不认命”的刘女士找到了省医血管瘤科。

2小时手术,连闯4道“险关”

摆在省医血管瘤专家团队面前的,是一道熟悉却棘手的考题。之所以熟悉,主要在于血管瘤科在治疗KMP综合征方面经验丰富,许多来自外省、甚至港澳台的患者慕名而来。科室主要采取以手术治疗为主,硬化、抗肿瘤对症治疗为辅的综合治疗方法。棘手的,是聪聪当前的病情。血管瘤科主任董长宪介绍:“KMP手术治疗的成功关键,在于‘早’。手术时间越早,瘤体侵袭的范围越小;侵袭越表浅,瘤体的边界越清晰;手术切除越干净,功能性损伤得越小。”


聪聪目前的手术面临不小的挑战。孩子的主管大夫、副主任医师朱晓爽分析:“要想手术成功,至少要闯过4道‘险关’。”


麻醉关:不足2个月的聪聪体重仅为4公斤,心肺功能尚未发育完全,在手术中却必须全程插管全麻。这考验着麻醉团队的“硬实力”。

出血关:明显低于正常值的血小板,导致手术中的出血风险相应增大,手术一定要“速战速决”,最大程度减少出血。

感染关:相关免疫制剂药物的副作用开始显现,聪聪身体抵抗力差,更容易出现感染等危险,围手术期如何有效防控感染非常重要。

根除关:切除干净才能从根本上杜绝复发。聪聪的血管瘤面积相当大、分布较复杂,而且周围组织可能出现相当程度的侵袭和浸润,精准切除有难度。


无影灯下,血管瘤、麻醉两大团队全力以赴。术前预判的困难接踵而至:血管瘤竟然占据了整个胸壁将近1/3!而且,瘤体纤维化明显,和周围组织的侵袭和黏连较严重,分离时稍不留神就会导致出血和感染。


在董长宪、朱晓爽等专家娴熟操作下,专家团队成功实施了全麻下“右侧胸壁、腋下大面积卡波西血管内皮瘤切除术+血管探查+神经嵌压松解术+任意皮瓣成型术”。经过2小时奋战,手术取得了圆满成功。


术后仅一天,聪聪不仅生命体征平稳,而且血小板和血红蛋白很快恢复到了正常值水平。更令人开心的是,聪聪开始大口大口吃奶了!食量很快恢复到同龄正常宝宝水平,各项关键指标均恢复正常,目前已顺利康复出院。


与聪聪同天手术并康复出院的,还有3位平均年龄仅3个半月的血管瘤宝宝。血管瘤科以手术为主、独具特色的综合疗法,治愈率95%。(宣传部秦基石)

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